¿Qué es la esclerodermia?
Es una enfermedad autoinmune (el cuerpo reconoce como extraño al mismo cuerpo), caracterizada por induración cutánea (esclerosis cutánea), alteraciones en la pequeña circulación durante la exposición al frío (manos pálidas o moradas alteración denominada fenómeno de Raynaud), así como afección de órganos internos como pulmón, corazón, riñón y tracto digestivo en algunos pacientes.
¿Cuáles son los tipos de esclerodermia que existen?
Esclerosis Sistémica
La esclerosis sistémica, que se divide en dos tipos principales, la variedad limitada que ocasiona induración cutánea de los codos hacia las manos, de las rodillas a los pies y potencialmente cara. Y la difusa, que además de las zonas referidas con anterioridad afecta además tórax anterior, abdomen, brazos y muslos.
Esclerosis Sine
Esclerodermia sine: un tipo especial y difícil de diagnosticar caracterizada por afección de órganos internos, como hipertensión arterial pulmonar, o neumopatía intersticial, o trastornos de motilidad esofágica, o una alteración denominada crisis renal esclerodermica en asociación con un tipo especial de anticuerpos característicos de la esclerosis sistémica como son anticentrómero o anti-SCl-70, pero de manera importante sin afección a piel.
Esclerosis Localizada
Esclerodermia localizada, alteración mas frecuentemente presente en la infancia y caracterizada por lesiones cutáneas induradas en parches en diferente localización siendo las mas frecuentes la morfea, lineal o en gota, se considera benigna ya que en la mayor parte de los casos no cursa con afección de órganos internos.
¿A quién afecta la enfermedad?
Es una enfermedad que se considera rara debido a su baja frecuencia. Es importante saber que para que se presente deben estar presentes ciertos genes marcadores de la enfermedad y asociación con algunos agentes ambientales de manera crónica como sílice, asbestos, algunos fármacos como pentazocina, bleomicina (aunque existen otras substancias mas). Afecta mas frecuentemente al género femenino en edades que van de los 30 a los 60 años principalmente, aunque puede haber presentaciones en los extremos de la vida como en la infancia o en los ancianos (aunque es menos frecuente).