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MANIFESTACIONES GENERALES

 

  • Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad
  • Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40%
  • Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos: 50%

SINTOMAS Y SIGNOS CLINICOS
La Esclerodermia sistemática no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable en función del tipo y extensión de la afección visceral con la que se presenta.
La limitación funcional secundaria a la afectación dérmica, el desarrollo de ulceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que , aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y morbilidad que conlleva. La disminución de la comisura bucal y la pérdida del musculo orbicular de los labios, dificultan a la alimentación y la limpieza de la boca.
Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes.
AFECCION DE ORGANOS


SISTEMA GASTROINTESTINAL: el órgano más afectado es el esófago, que disminuye su motilidad y a veces también la del intestino. Los síntomas que pueden aparecer son: dificultad para tragar, ardor.
Regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), esofagitis (inflamación del esófago), tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea y estreñimiento.
CORAZON: Episodios de taquicardia. (El corazón late más deprisa de lo normal) Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afección cardiaca debe vigilarse realizando: EKG con tira de ritmo, Ecocardiograma y holter.


AFECCION PULMONAR: Dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro. Se detecta realizando radiografía en tórax, función respiratoria y TAC torácico de alta resolución.


AFECTACION RENAL: Cuando el riñón se afecta la Tensión arterial se eleva de forma rápida produciéndose una inflamación de las piernas por retención de líquidos, que aumenta a lo largo del día. Es importante vigilar la tensión arterial y la función renal, además de iniciar tratamiento con los “inhibidores de la enzima de conversación de la angiotensina.

DIAGNOSTICO


El diagnostico a menudo requiere tiempo y puede ser difícil, debido a que es una enfermedad rara y pocos médicos tienen amplios conocimientos sobre la misma. Los síntomas iniciales suelen ser muy inespecíficos, todavía sin características típicas de la enfermedad. También puede dificultar el diagnostico el que en etapas iniciales puede semejarse a otras enfermedades del tejido conectivo, tales como el Lupus Eritematoso Sistemático, Polimiositis, Artritis reumatoide etc.
El diagnostico se basa, en primer lugar, en la historia médica y el examen físico del paciente. El hallazgo más importante es la piel dura que le da el nombre a la enfermedad. Cerca de un 98% de pacientes con esclerodermia tienen endurecida la piel de los dedos a menudo de las manos, antebrazos y cara. La epidermis (capa más superficial de la piel) se adelgaza y la piel se vuelve fina y brillante. Se pierde el pelo y desaparece la sudoración. Pueden aparecer ulceras isquémicas (la sangre llega con dificultad a los tejidos, les falta  oxigeno y se necrosan o mueren, apareciendo ulceras).
ESCLEROSIS SISTEMATICA con afección dérmica LIMITADA: la afección dérmica limitada a la parte distal de las extremidades (hasta codos y/o rodillas) y a cara. Incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, Esclerodactilia, Telangiectasias) y todas sus variantes.
La calcinosis se refiere a los depósitos de calcio en la piel.


El Fenómeno de Raynaud es el cambio de color de la piel de las manos y a veces también de los pies tras la exposición al frio. Hinchazón de  manos, con dificultad para moverlas y dolor de dedos en manos y pies. En ocasiones llegan a necrosarse.


El esófago es el órgano mas afectado con aparición de reflujo y acidez. La esclerodactilia es el endurecimiento y retracción de la piel de los dedos.


La Telangiectasis son dilataciones de los vasos sanguíneos, que producen manchas rojas en la piel, localizadas sobre todo en la cara.


ESCLEROSIS SISTEMATICA con afección dérmica DIFUSA .Es de comienzo agudo con hinchazón de manos, con o sin Raynaud, que aparece en el 75% de los casos dolores articulares y malestar general. Los pacientes en fase inicial, deben valorarse clínicamente cada 2-3 meses, para observar la progresión de la afección cutánea y la aparición  de síntomas clínicos de afección de órganos interno. En ausencia de clínica los estudios diagnósticos deberían repetirse siempre que la lesión dérmica aumente más de un 10% y al menos anualmente durante los primeros años. En la mayoría de los pacientes la afección cutánea tiene una progresión rápida al comienzo, para estabilizarse después de 2-3 años de evolución, por lo que el mayor riesgo de afección visceral  en estos pacientes ocurre en forma precoz. Es de vital importancia vigilar el pulmón, riñón y corazón.

 

 

 
 
   
 
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