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CLASIFICACIÓN: ESCLERODERMIA SISTEMICA

 

MANIFESTACIONES GENERALES


(También conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto de la piel como en algún órgano interno (sistemática), especialmente en los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.

  • Con afección dérmica LIMITADA.
  • Con afección dérmica DIFUSA.
Una vez diagnosticada la esclerosis sistemática, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afección visceral. Es importante la afección cutánea (de la piel). Ya que, existe una relación entre la progresión de esta y la aparición de nuevas lesiones viscerales (de órganos).

ESTILOGIA O CAUSA


El origen de la ESCLEROSIS SISTEMATICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo). Las características epidemiológicas, sugieren un modelo poligénico (participación de diversos genes) con posibles influencias ambientales. Existen alteraciones de tres niveles: VASOS SANGUINEOAS, SISTEMA INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO.


Los vasos sanguíneos se contraen de forma extrema tras exposición al frio, lo que se manifiesta como Fenómeno de Raynaud. Secundariamente se produce dilatación y pérdida progresiva de capilares. La alteración inmunológica mejor conocida es la  presencia en suero de auto anticuerpos (substancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo), algunos muy específicos de esta enfermedad como los ANTICENTROMERO y los ANTITOPOISOMERASA-1 (Scl-70). Los anticuerpos podrían no ser causa si no consecuencia de la enfermedad.


La alteración relacionada con la fibrosis es la observada en los fibroblastos células propias de los tejidos conjuntivos fibrosos, cuya principal función es sintetizar y conservar la matriz extracelular (el elemento de sostén de la célula). Quienes sufren un aumento o diferencia de la piel normal, especialmente en el colágeno.


Se desconoce la causa que inicia el proceso de lesión y progreso hacia la fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el agente causal, directamente o a través de  mecanismos inmunes, daña las células de las paredes de los vasos sanguíneos y esto pondría en marcha todo el proceso.
EPIDEMIOLOGIA: es una Enfermedad heterogénea  no es igual en todos los pacientes, cada uno tiene diferentes síntomas dependiendo de los órganos afectados.
Se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres, en relación 3/1 a 8/1.
Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.

 

 
 
   
 
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